Системная красная волчанка

аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

1.Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы).

2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела. Поражение кожи и слизистых оболочек

• изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

• эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и руб-цовой атрофией кожи;

• люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

• капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах

• энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;

• буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, с изъязвлениями кожи;

•трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

• на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;

Поражение костно-суставной системы

• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;

• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;

• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;

• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тен-динитов, тендовагинитов;

• формирование ревматоидно-подобной кисти

Поражение мышц

миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит

Поражение легких

• сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;

• волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени.

• синдром легочной гипертензии;

• возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Случайные записи:

Красная волчанка. Как защититься от себя самого


Похожие статьи:

Добавьте постоянную ссылку в закладки. Вы можете следить за комментариями через RSS-ленту этой статьи.
Комментарии и трекбеки сейчас закрыты.